Efter diagnosen
Synsnedsættelse er det første symptom, der kommer til udtryk hos Spielmeyer Vogt børn. Når synsnedsættelsen bliver konstateret, sender lægen familien videre til Statens Øjenklinik, som i samarbejde med hospitalet stiller diagnosen. Barnet kan vænne sig til synsnedsættelsen i en sådan grad, at der kan gå noget tid, inden omgivelserne bliver opmærksomme på det. Blindheden indtræder et til to år efter den første synsnedsættelse er konstateret. Mange børn bevarer dog en synsrest (ofte sidesyn) i mange år.

Den mentale tilstand
Det første tilbageskridt kan måles på den umiddelbare hukommelsesspændvidde (korttidshukommelsen), som allerede på dette stadie bliver væsentligt nedsat. Korttidshukommelsen er en vigtig funktion i forbindelse med læse- og skriveindlæring, og problemerne med skolearbejde starter således allerede i denne fase. Barnet er stadig i stand til at lære, men vanskelighederne bliver tydeligere. Evnen til at kombinere, huske og koncentrere sig bliver gradvist svækket, og barnet vil opleve udfordringer på alle områderne. Efterhånden som skaderne på nervesystemet bliver større, mister barnet evnen til at optage ny indlæring, og langsomt begynder talen og motorikken at blive påvirket.

Adfærden
Udfordringerne kommer til udtryk i barnets adfærd. Den er ofte støjende og uroligt og til tider aggressiv. Barnet registrerer, at det er umuligt at følge med kammeraterne, og en række af nederlag begynder. I begyndelsen af forløbet ved barnet godt, at det tidligere har kunnet en masse ting, som nu ikke længere er mulige. Det er uforståeligt, og modgangen kan bevirke, at barnet i perioder er depressivt. En anden udfordring er, at der optræder bevidsthedsudfald. Korte bevidsthedsudfald kan ikke ses på barnet, mens de lidt længere (fra to til flere sekunder) viser sig ved, at barnet falder i staver, og bliver uopmærksomt. Under bevidsthedsudfaldene kan barnet virke bevidstløst, og det opfanger ikke, hvad der foregår omkring det i den korte periode. Et barn, der har mange bevidsthedsudfald, får således hugget sin dagligdag op i et utal af små bidder uden sammenhæng. Det gør det nærmest umuligt for barnet at forstå sammenhænge, opfange beskeder og indlære og fungere normalt i det hele taget. Det er vigtigt tidligt at være opmærksom på, om barnet har fået disse anfald og få dem under kontrol med en god antiepileptisk medicin. Det vil hjælpe barnet meget i dagligdagen.

Kramper
Efterhånden gør de fremadskridende hjerneskader, at barnet får epileptiske krampetilfælde (universelle muskeltrækninger). Det første epileptiske anfald kan virke meget voldsomt på omgivelserne. Et universelt krampeanfald (grand mal) er ikke rart at overvære, og i de tilfælde er det som pårørende vigtigt at huske på, at barnet intet mærker under en krampe samt, at epilepsi normalt ikke er en større gene i forbindelse med sygdommen i denne fase.